Neeru tubulaarne atsidoos on vähe teada

"Mu laps kasvab kiirusega väga aeglane ja isegi 6 kuu vanuselt veetis ta 2 kuud ilma kasvamiseta. Tema pediaatri esimene arvas, et rinnapiim ei toidanud teda piisavalt ja me pidime valema.

"Nädal hiljem, koos käimasolevate uuringutega, sain teada selle olemasolust haigus see muudaks igavesti minu arusaama elust ja minu käitumisviisist: neeru tubulaarse atsidoosi (ATR) ".

"Ma leidsin kohe parima laste nefroloog linna ja ma tegin temaga kohtumise. Kui ta nägi vere- ja uriiniuuringuid, kinnitas ta diagnoosi, kuid ta tellis rohkem uuringuid (luu vanusest ja neerude ultraheli ), et näha, kui palju kahju ATR oli minu väikese tüdruku kehas teinud ... "

Ülaltoodud on osa kirjast laialdane teadlikkus rühma emasid, kellel on lapsed, kellel on neeru tubulaarset atsidoosi; arstid ja lastearstid .

ATR-i iseloomustab mitte ainult väike suurus ja kaal väikeste seas, kuid mõnel juhul on sellega kaasas isu puudumine .

Riiklikku statistikat ei ole ikka veel, kuid hinnanguliselt 1 10 000 lapsest sündinud ATR.

Ravi võib olla bikarbonaadid või tsitraadid, kuid põhjustab selliseid tagajärgi nagu gastriit või iiveldus.

Kuidas toimib neeru tubulaarne atsidoos (TKA)?

Neerud on organid, mis vastutavad toksiinide kõrvaldamise eest, mida keha toodab oma igapäevase metabolismi ajal. Nendes toksiinides on orgaanilised happed, nende jäätmete toode. The ATR on muutus neerude toimimises , mis ei suuda säilitada happe-leeliselise biokeemilise tasakaalu vere filtreerimise käigus, st nad ei suuda neid happeid täielikult ära visata ja / või ei suuda organismi nõuetekohaseks toimimiseks piisavalt boorkarbonaati piisavalt absorbeerida.

Mida tähendab ATR?

Atsidoos on a vere happesuse suurenemine , mis võib olla tingitud mitmetest põhjustest. ATR on selline, mis pärineb neerude tubulitest, mis tagastavad happe verele, selle asemel, et seda uriinis korralikult kõrvaldada.

Põhjused

Lastel on ATR tavaliselt tingitud a neerude ebaküpsus sünni ajal , kuigi sümptomid võivad ilmneda kuni kolm aastat. ATR-i võib esitada ka koos teiste sündroomidega. Kui see esineb täiskasvanutel, on ATR-i põhjustanud mitmed haigused, näiteks lupus, samuti ravimid.

Sümptomid Iga ATR-i juhtum on erinev ja võib esineda mõni järgmistest juhtudest:

  • Viivitus arengus: kõrgus ja / või väike kaal.
  • Iiveldus ja / või oksendamine.
  • Isu puudumine (nn hüporexia), närimisraskused.
  • Kõhukinnisus enamikul juhtudel või kõhulahtisus.
  • Vähene lihastoonus, mida nimetatakse hüpotooniaks, mis viib edasiliikumiseni mootori arengus.
  • Psühhomotoorse arengu edasilükkamine (DPM) näiteks keeles.
  • Mõningatel juhtudel on neerudes kaltsiumisisaldust, mida nimetatakse nefrocalcinosis.

Diagnoos

Võib kahtlustada, et laps kannatab ATR-i all kui te lõpetate kasvamise ja / või kehakaalu . Samuti võib see põhjustada oksendamist, iiveldust ja inappetence'i.

ATR-i on kerge diagnoosida vere- ja uriinianalüüsidega. Seejärel viiakse tavaliselt läbi neeru ultraheli, et määrata, kas esineb nefrocalcinosis; Lisaks käte (või käte ja jalgade) röntgenikiiretele, et mõõta luude vanust, kontrollitakse seda, kui luu süsteemi areng või lagunemine on hilinenud.

ATR-i tüübid

  1. ATR-i on 4 tüüpi:
  2. Distaalne (kõige levinum).
  3. Proksimaalne (mis nõuab ravimi suuremaid annuseid).
  4. Hübriid (kombinatsioon 1 ja 2).
  5. Harva esinev distaalne vorm 5 alamtüübiga ja mis ei ole tavaliselt seotud lapsepõlve RTAdega.

Ravi Distalset ATR-i kontrollitakse tsitraatlahuse ja proximaalse ATR-ga bikarbonaadi lahusega. Nefroloog määrab annuse vastavalt CO2 sisaldusele veres ja iga patsiendi kaalule.

Ravi kompenseerib veres biokeemilise tasakaalustamatuse ja uriinis bikarbonaadi, kaltsiumi või kaaliumi kadumise, samuti tsitraatide hulga suurenemise uriinis (tavaliselt madalas kaugemas RTA-s) tsitraadi lahuse puhul.

Kas on olemas ravi? Kasvul on etappe, kui neerud saavad küpseda ja hakkavad iseseisvalt toimima:

  • Umbes 7 aastat vana.
  • Umbes 10 aastat vana.
  • Puberteedi ajal.

Kui nad seda ei tee, jätkab patsient ülejäänud elu jooksul tsitraat- või bikarbonaadi lahuse võtmist.

Mis juhtub, kui ravi ei toimu?

Kuigi probleem on neerudes, tekitab vere happesus luud suureks ohuks. Kui ATR-i ei ravita korralikult, võib see liighape põhjustada ritsete ja muid deformatsioone.

Kaltsiumi ladestumine neerudes (nefrocalcinosis) võib suureneda, kui seda ei ravita ja põhjustab pikaajalist neerupuudulikkust.

Kas patsientidel on normaalne elu? ATR-iga lapsed saavad elada täiesti normaalses elus, kui nad võtavad oma ravi rangelt. Siiski on neil tavaliselt madal immuunsüsteem ja paljud neist haigestuvad sageli.

Kohtuge vanemate lastega, kellel on ATR, www.acidosistubular.com


Video Meditsiin: Aate Di Chidi Title Song- Neeru Bajwa , Amrit Maan | Mankirat Pannu | New Punjabi Songs 2018 (Aprill 2024).